1Department of Neurology, Dongguk University Ilsan Hospital, Goyang, Korea
2Department of Neurology, SoonChunHyang University Hospital, Seoul, Korea
Address for Correspondence: Nam-Hee Kim, MD, PhD Department of Neurology, Dongguk University Ilsan Hospital and Dongguk University-Seoul Graduate School of Medicine, 27 Dongguk-ro, Ilsandong-gu, Goyang 10326, Korea Tel: +82-31-961-7214, Fax: +82-31-961-7212, E-mail: nheekim8@hanmail.net
• Received: December 12, 2024 • Revised: December 18, 2024 • Accepted: December 18, 2024
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Tolosa-Hunt syndrome (THS) is a rare neurological disorder characterized by painful ophthalmoplegia due to idiopathic granulomatous inflammation of the cavernous sinus or orbital apex. This review aims to summarize recent advances in the etiology, diagnosis, and management of THS.
Tolosa-Hunt 증후군(Tolosa-Hunt syndrome, THS)은 안와 후방 또는 해면정맥동의 특발성 육아종성 염증으로 인해 발생하는 안구통증과 안근마비를 특징으로 하는 드문 신경학적 질환으로 스테로이드에 대한 호전 반응이 잘 알려져 있다[1-3]. 1954년 처음 기술되었으며, 연간 발생률이 약 100만 명당 1명으로 알려져 있다[4-6].
안와에 국한되어 있을 때에는 "특발성 안와 염증(idiopathic orbital inflammation)"이라는 명칭을 쓰기도 하며, 상안와열, 해면정맥동 및 기타 기저 두개 뇌막을 침범할 경우에는, "특발성 뇌막염(idiopathic pachymeningitis)" 또는 "특발성 비후성 뇌막염(idiopathic hypertrophic pachymeningitis)"이라고 한다[1,2,7,8]. 이와 같이 "Tolosa-Hunt 증후군"이라는 용어의 적용 범위에 대해 논란이 있어왔는데[9], 2018년 국제두통질환분류(International Classification of Headache Disorders)에서 Tolosa-Hunt 증후군에 대한 개념이 확대되었다[10].
Tolosa-Hunt 증후군은 대부분 호전되는 경과를 보이는 질환이지만, 영구적인 신경학적 결손이 발생하는 경우도 있으며, 재발도 흔하여 장기간의 면역억제 치료가 필요한 경우도 있다[1-3]. 또한 질환 특이적 진단검사 소견이 뚜렷하지 않기 때문에 다른 질환들과 감별에 어려움이 크다[1-3].
본 론
1. 병인 기전
Tolosa-Hunt 증후군은 원인 불명의 염증에 의해 발생한다[1]. 조직 병리 검사상 해면정맥동의 중격과 외벽에 비특이적 염증이 관찰되며, 림프구와 형질세포의 침윤, 거대세포육아종, 그리고 섬유아세포의 증식이 특징적으로 관찰된다[1,5]. 이러한 염증은 해면정맥동 내부 구조물인 안구 운동에 연관된 3번, 4번, 6번 뇌신경 또는 5번 뇌신경 등의 기능 장애를 유발하며, 안와 쪽으로 염증이 진행되면 2번 뇌신경의 기능 장애를 유발하기도 한다[1,2].
염증의 두개내 확장은 많은 보고가 있지만, 전신적 침범 관련 보고는 없다[8]. 전신성 홍반성 루푸스와 같은 염증성 질환을 가진 환자에서 Tolosa-Hunt 증후군이 보고된 사례가 있으며[3,11,12], 사르코이도시스나 육아종증 다발혈관염(베게너 육아종증)과 같은 전신성 염증 질환의 초기 증상으로 나타날 수도 있다[1,3,12]. 이외에도 Tolosa-Hunt 증후군과 감별해야 할 자가면역 염증 질환으로 IgG4 관련 질환, 시신경척수염범주질환, 림프종 등이 있다[1,3,12,13]. Tolosa-Hunt 증후군의 병인 연구는 발전하고 있지만, 여전히 많은 부분이 아직은 불분명한 상태로, 향후 연구가 더 필요한 상황이다.
2. 임상적 특징
Tolosa-Hunt 증후군은 3번, 4번, 6번 뇌신경 중 하나 이상의 마비와 안와 통증이 임상적 특징으로, 대개 자연적으로 호전되지만, 일부는 재발과 완화를 반복하는 경향이 있는 질환이다[1,3,12]. Tolosa-Hunt 증후군은 소아에서 노인까지 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 평균 발병 연령은 51세로, 남성과 여성에서 비슷한 발생 빈도를 보인다[1,3,12]. 아무 치료를 하지 않아도 Tolosa-Hunt 증후군의 증상은 약 8주 정도 지나면 자연적으로 해결되는 양성의 경과를 보이는 경우가 많다[1-3,5,12,14].
복시가 발생하기 수 일 전부터 눈 뒤쪽의 지속적 통증을 호소하는 경우가 많은데, 한 연구에서는 통증 발생과 뇌신경 마비 사이의 시간 간격(중앙값)은 2일이었으며, 대개 시간 간격은 2주 이내였다[1,10,14]. 통증은 특징적으로 쏘는 듯한, 또는 뚫는 듯한 양상이다[1,2,12].
Tolosa-Hunt 증후군은 일반적으로 편측성이며, 양측성 증상은 4-5%에서 발생이 보고되어 있다[2,3,12,15]. 뇌신경이 하나 또는 여러 개 침범되는데, 3번 뇌신경 침범이 가장 빈번하게 보고되며(~85%), 그 다음으로 6번 뇌신경(70%), 5번 뇌신경의 안구분지(30%), 4번 뇌신경(29%) 순이다[2,3,12,14,15]. 동맥 주위 교감신경 섬유의 침범으로 약 20%의 환자에서는 호너 증후군이 발생하기도 한다[2,3]. 안근마비와 함께 5번 뇌신경(삼차신경)이 침범되기도 하며, 2번 뇌신경(시신경), 7번 뇌신경(안면신경)도 영향을 받기도 하는데, 이는 염증이 해면정맥동을 넘어 확장되어 발생한다[2,3,5,6,8,12,16-19]. 시신경 침범은 안와꼭지에서 발생하며 시신경유두부종이나 창백을 유발할 수 있으며, 심한 시력 저하는 드물지만, 영구적인 장애가 남는 경우도 있다[1-3,12].
3. 감별진단
‘통증성 안근마비’는 해면정맥동에 영향을 주는 다양한 질환에 의해 유발될 수 있다[17,20]. 통증성 안근마비의 가장 흔한 원인은 미세혈관성 허혈로, 전체 사례의 약 47%를 차지하며, 주로 당뇨병이나 고혈압과 같은 혈관 위험 인자를 가진 환자에서 발생한다[1,2,14,21]. 두 번째로 흔한 원인은 염증성 질환으로, 약 21%를 차지하며, Tolosa-Hunt 증후군, 특발성 안와 염증, 거대세포동맥염, 사르코이도시스, 바이러스, 진균, GQ1b항체 질환 등이 이에 포함된다[1-3,20,22-25]. 최근에는 면역글로불린 G4 (IgG4) 관련 질환이나 시신경척수염범주질환에 의한 사례도 보고되었다[13,26,27]. 약 13%의 사례에서는 명확한 원인을 찾지 못하였는데, 이는 복잡성과 진단의 어려움을 반영한다[1,2,14,21]. 뇌졸중과 외상에 의한 경우가 각각 약 5%를 차지하며, 종양에 의한 경우는 약 3%로, 종양에는 뇌수막종, 림프종, 전이성 종양 등이 보고되었다[2,20,26,28,29]. 기타 드문 원인으로 경동맥-해면정맥동 누공, 해면정맥동 혈전증, 동맥류 등이 있으며, 이는 전체의 약 2%를 차지한다[1,2,15,20,30-32].
Tolosa-Hunt 증후군은 통증성 안근마비의 원인 중 하나로, 전체 사례의 1-2%로 추정되고 있다[1,3,12,15,20,21]. 이러한 빈도 데이터는 연구마다 포함된 환자군의 특성이나 진단 기준이 다를 수 있으며, 이에 따라 빈도 차이가 발생할 수 있어, 의료 기술의 발전과 함께 진단 능력이 점차 향상되면서 빈도는 더 증가될 수 있다.
자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)으로 병변이 발견되는 경우가 많지만, 상당수의 사례에서는 초기에는 MRI상 병변이 나타나지 않기에 최소 2년간은 경과 관찰 및 영상 추적 검사를 해야 할 수 있다[16,33-42].
안와 가성종양은 안와를 침범하는 특발성 염증 질환으로, 통증성 안근마비와 안와 징후(안구돌출, 결막 충혈, 결막부종)를 보이고, 스테로이드에 반응하여, Tolosa-Hunt 증후군과 동일한 질환으로 간주되는데 염증이 발생하는 해부학적 위치만 다를 뿐이다[2,7,15].
임상 특징만으로 감별 진단하기는 어려워서 신경영상 등 진단 검사가 필요하다. 동맥류, 종양, Tolosa-Hunt 증후군 환자에서 모두 갑작스러운 또는 점진적인 증상 발현이 관찰될 수 있다[12,20,34]. 안와 울혈 징후(안구돌출, 결막 충혈, 결막부종)는 일반적으로 해면정맥동 혈전증과 염증이 안와를 침범한 경우에 모두 나타날 수 있다[2,15,17,20,34]. 발열은 감염을 시사하지만 병원체를 가진 환자에서 나타나지 않을 수도 있다[1,17]. 통증보다 먼저 발생한 안근마비, 양측성 증상, 안와 통증이 아닌 편측 두통 등은 Tolosa-Hunt 증후군으로 진단하기에는 다소 비전형적인 증상으로 다른 질환의 가능성을 고려해야 한다[1,2,15,17,34].
4. 진단
Tolosa-Hunt 증후군의 진단은 임상 증상, 신경 영상, 그리고 스테로이드에 대한 임상적 반응을 종합적으로 고려하여 이루어진다[1,10,14,23]. 혈액 검사, 요추 천자 등의 검사가 도움이 된다[10,14,23]. 해면정맥동에 대한 접근이 어렵고 위험하기 때문에 직접적 조직 생검은 거의 시행하지 않는다[1-3,14].
1) 자기공명영상(MRI)
조영증강 MRI는 통증성 안근마비 환자의 진단에 필수적이며, 주로 다른 원인들을 배제하기 위해 시행된다[15,16,34]. Tolosa-Hunt 증후군의 MRI 소견은 (1) 해면정맥동의 비대(T1에서 회백질과 등신호 강도, T2에서 등신호 또는 저신호 강도, 조영증강되어 보임), (2) 해면정맥동 외벽의 비정상적 볼록함, (3) 해면정맥동 내 내경동맥의 국소적 협착 등이며 Tolosa-Hunt 증후군환자의 50-80%에서 이러한 특징들이 관찰된다[3,16,34,36,37,39,40,43,44].
Tolosa-Hunt 증후군의 13-57%에서는 MRI가 정상일 수도 있으며[3,21,35,37], 정상 MRI 소견이었던 Tolosa-Hunt 증후군 환자들이 다른 Tolosa-Hunt 증후군 환자들보다 더 빠르게 호전되는 경향을 보인다[3,30].
전산화단층촬영(computed tomography, CT)도 Tolosa-Hunt 증후군에서 해면정맥동의 신호 변화를 보일 수도 있지만, MRI보다 민감도가 매우 낮다[33,40,43,45].
MRI 소견은 Tolosa-Hunt 증후군에만 특이적이지는 않아서, 림프종, 사르코이도시스, 수막종 등 다른 원인에서도 유사한 소견이 관찰될 수 있으며, 이러한 질환들에서도 스테로이드 치료 후 MRI 소견이 호전되기도 하므로 감별에 주의가 필요하다[1,2,14,16,20,34].
MRI에서 혈관 이상이 의심될 경우에는, 혈관조영술(자기공명혈관조영술, CT 혈관조영술, 디지털감산혈관조영술)이 시행될 수 있다[1,3,34].
2) 혈액 및 뇌척수액 검사
혈액 및 뇌척수액 검사를 통해 다양한 원인 질환을 감별한다[1-3,46]. 혈액 검사는 전혈구 검사(complete blood count), 전해질 검사(electrolytes), 혈당 및 당화혈색소(glucose and hemoglobin A1C), 신장 및 간 기능 검사, 적혈구 침강속도(erythrocyte sedimentation rate), C-반응성 단백질(C reactive protein), 항핵항체(antinuclear antibody), 항중성구 세포질 항체(ANCA), 안지오텐신 전환 효소(angiotensin converting enzyme), 혈청단백전기영동(serum protein electrophoresis) 등의 검사들이 일반적으로 추천된다. 경우에 따라, IgG subclass IV, 항 형광 트레포네마 항체, 홍반성 루푸스 항체, 항이중가닥 DNA 항체(anti-double stranded deoxyribonucleic acid antibody), 항Sm 항체(anti-Sm antibody), 항-GQ1b 항체, 항 MOG 항체, 항아쿠아포린-4 항체, 에이즈바이러스(HIV) 역가, 라임병 혈청검사, 아스페르길루스(aspergillus) 항체 등을 검사하기도 한다[1-3,11,12,15,22,23,27].
일반적으로 Tolosa-Hunt 증후군 환자에서는 이러한 검사 결과들은 정상이다. 그러나 일부에서 ESR 상승, 경미한 백혈구 증가, 항핵항체 양성 등이 보고된 바 있으며, 이러한 이상 소견은 기저 결합조직 질환의 가능성을 시사한다[1-3,15,23,30,46].
뇌척수액 검사에서 단백질, 포도당, 세포 수 및 감별 계산, 세포학 검사, 진균 및/또는 세균 배양, 그람 염색 및 뇌척수액 개방압 측정은 Tolosa-Hunt 증후군과 유사한 질환을 감별하는 데 도움이 된다[1,3,46]. Tolosa-Hunt 증후군에서 뇌척수액 검사 결과는 일반적으로 정상이나, 경미한 단백질 상승이나 경도의 세포 증가 보고가 있기는 하지만, 이러한 경우는 다른 진단(종양, 수막염 등)도 고려해야 한다[1,3,46].
3) 스테로이드에 대한 반응
스테로이드 투여는 진단적 가치와 치료적 효과를 동시에 가진다. 통증의 빠른 호전(24-72시간 내)은 Tolosa-Hunt 증후군 진단을 뒷받침한다[6,14,15,47]. 2-8주 내로 뇌신경 기능 개선과 MRI 이상 소견의 호전은 진단에 더욱 도움이 된다[16,41]. 그러나 림프종이나 혈관염 등 다른 질환에서도 스테로이드에 대한 임상적 또는 영상학적 반응이 나타날 수 있으므로 주의가 필요하다[41,48].
임상의는 Tolosa-Hunt 증후군의 오진 가능성에 대해 지속적으로 주의를 기울여야 한다[12,42]. 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 비전형적인 경과를 보이는 경우, 추가적인 검사와 다학제적 접근이 필요할 수 있다[10,12,23,42]. 스테로이드에 빠르게 반응하지 않거나 초기 반응 후 효과가 사라지는 경우에는 뇌척수액검사를 반복 검사하거나 수술적 생검 등 더 자세한 검사를 고려해야 한다[3,12,23]. 스테로이드 반응은 Tolosa-Hunt 증후군 진단의 보조적 도구일 뿐, 확진을 위해서는 임상 증상, 영상 소견, 다른 질환의 배제가 종합적으로 필요하다[2,12]. 장기 추적 관찰이 필요하며, 재발의 가능성에 대해 주의 깊게 모니터링해야 한다[2].
4) 진단기준
국제두통학회에서 권장하는 Tolosa-Hunt 증후군의 최신 진단 기준(ICHD-3 beta)에서는 MRI에서는 아직 염증이 뚜렷하게 관찰되지 않은 환자들을 놓치게 되는 문제점을 고려하여 개선된 진단기준이 제안되었고 이는 다음과 같다[10,42]:
A. 아래의 기준 C를 만족하는 편측 두통
B. 다음 기준 중 적어도 하나를 만족
1. 해면정맥동, 상안와틈새 또는 안와의 육아종염증이 MRI나 조직검사에서 입증됨
2. 하나 또는 그 이상의 동측 제3번, 4번 그리고/또는 6번뇌신경마비
C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 제3번, 4번 그리고/또는 6번뇌신경 마비와 동시에 또는 2주 이내에 선행하여 발생함
2. 두통이 (염증과) 동측 눈과 눈썹 부근에 발생.
D. 기준 B의 1번을 만족하지 않을 경우, 영상 및 임상 관찰을 최소 2년간 규칙적으로 시행
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
이러한 임상 및 방사선학적 기준은 Tolosa-Hunt 증후군 진단에 높은 민감도(95-100%)를 보인다[2,10,12,34]. 진단 기준에 있지만 생검은 일반적으로 시행하지는 않는다[12]. 진단 기준의 특이도는 낮아서(50%), 다소 비전형적 임상 및 방사선학적 소견일 경우 진단에 주의해야 하며[10,12,34,46], 임상기준에 따라 진단적 평가를 하여도 오진이 발생할 수 있음을 주의해야 한다[2,3,12]. 예를 들어, 통증성 안근마비에서 특징적 임상 및 MRI 소견을 보이며 초기 스테로이드에 반응하였으나 후에 방선균증 감염으로 인한 것으로 밝혀진 경우도 있다[13]. 또한, 초기 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 임상 반응을 유지하지 못한 다른 환자들에서 기저 종양이나 동정맥루 등이 최종 진단되기도 한다[16,28,29,32,34].
5. 치료
1) 치료약물
스테로이드는 1960년대부터 Tolosa-Hunt 증후군의 권장 치료법이었다[5,6]. 그러나 가장 효과적인 용량, 투여 경로 및 일정, 치료 기간을 결정하기 위한 데이터는 사례 연구 외에는 거의 없다[1,12,23].
Tolosa-Hunt 증후군으로 진단된 환자에게는 스테로이드 치료를 권장한다(Grade 1B) [12,23]. 일반적인 스테로이드 요법은 2-4주 동안 초기 고용량 투여 후 최소 4-6주에서 수개월에 걸쳐 점진적으로 감량하는 것이다[12,16,23,38]. 스테로이드 정맥 내 투여가 종종 권장되지만 경구 프레드니손도 상당히 효과적이다[12,23]. 통증 완화는 일반적으로 24-72시간 이내에 이루어진다[1,3,12,23,49]. 통증이 해소된 후 짧은 시간(약 7-10일) 동안 초기 용량으로 치료를 계속한 다음 점진적으로 감량한다[1,12,23]. 72시간 이내에 스테로이드 요법에 대한 반응이 없으면 Tolosa-Hunt 증후군 진단을 재평가해야 한다[3,12,23]. 환자가 스테로이드 요법을 견딜 수 없는 경우 다른 면역 억제 요법을 고려할 수 있다[12,23]. 감량 속도는 임상 증상에 따라 조절해야 하지만, MRI 소견이 지속되더라도 임상 소견이 호전되면 감량한다[3,12,23]. 추천되는 스테로이드 요법은 프레드니손 80-100 mg을 3일간 매일 투여, 통증이 해소되면 60 mg로 감량하고, 이후 40 mg, 20 mg, 10 mg으로 2주마다 감량한다[3,12,23].
2) 추적 관찰
스테로이드 치료가 효과적인지, 다른 병인의 증거가 나타나지 않는지 확인을 위해 1-2개월마다 MRI를 반복하여 면밀한 임상 추적 관찰이 추천된다[2,3,12,23,34,46,38]. 영상학적 개선은 종종 임상적 개선보다 몇 주 늦게 나타난다[2,3,12,16,38]. 영상학적 소견이 정상화될 때까지 가능하면 1-2개월마다 MRI 검사하고, 이후 2년 동안 6개월마다 MRI 검사를 시행하여 개선 상태를 모니터링하는 것이 추천된다[3,12,23,34,38]. 증상이 재발하면 MRI, 혈액 및 뇌척수액 검사 등의 진단 검사를 시행하여 다른 질환의 가능성에 대해 확인하도록 한다[2,3,12,23,46,50].
3) 이차 치료
일부에서는 스테로이드 사용의 합병증을 줄이거나 질환을 관해 상태로 계속 유지하기 위해 다른 면역억제제를 사용한다[2,3,12,23]. 재발하거나 치료 저항성인 환자들에게는 사이클로스포린, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸, 인플릭시맙 등의 약물이 사용되기도 한다[2,3,12,23,46]. 일부 사례에서는 재발성 Tolosa-Hunt 증후군과 스테로이드 의존성의 병력이 있는 환자에서 방사선 치료 후 장기 관해가 보고가 있으며, 스테로이드가 금기인 경우 일차 치료로 방사선 치료를 한 사례도 있다[2,3,12,23,34,46].
정기적인 임상 평가와 영상 추적이 필수적이며, 재발의 가능성에 대해 항상 주의를 기울여야 한다[2,3,12,23]. 또한, 스테로이드의 장기 사용에 따른 부작용을 모니터링해야 하며, 치료에 저항성을 보이거나 재발이 잦은 경우, 대체 면역억제제의 사용을 고려한다[2,3,12].
6. 임상 경과 및 회복
스테로이드는 통증의 해소를 극적으로 촉진시키는데, 통증은 치료 시작 후 24-72시간 이내에 해소되는 경우가 많으며, 대다수에서 1주일 내에는 통증 완화된다[2,3,12,23,47]. 그러나 일부 환자는 빠르게 개선되지 않으며, 소수는 전혀 개선되지 않을 수 있다[2,3,12,23]. 젊은 환자들이 고령 환자들보다 더 빠른 증상 해소를 경험할 수 있다[2,3,12,23,47]. 뇌신경병증 증상은 스테로이드 치료에도 불구하고 2-8주에 걸쳐 더 천천히 회복되는 경향이 있으며[2,3,12,23,46], 드물게 후유 증상이 남을 수 있다[2,3,12,23,46].
7. 재발
보고된 환자의 1/4-1/2에서 수개월에서 수년에 걸쳐 재발이 발생하며, 젊은 환자에서 더 발생할 가능성이 높으며, 동측, 반대측, 양측 재발이 모두 보고되었다[2,3,12,23,46]. 재발 시에는 사르코이도시스, 육아종증 다발혈관염, 림프종 등의 염증성 및 종양성 질환을 배제하기 위한 반복적인 조사가 필요하다[2,3,12,23].
대부분의 환자는 적절한 치료로 좋은 예후를 보이지만, 재발이 상당히 흔하며, 지속적인 모니터링이 필요하다[2,3,12,23]. 또한, 재발 시에는 다른 기저 질환의 가능성을 항상 고려해야 한다[2,3,12,23]. 결론적으로, Tolosa-Hunt 증후군은 대체로 양호한 예후를 보이지만, 재발의 가능성과 잠재적인 장기 합병증에 대한 주의 깊은 모니터링이 필요하며, 스테로이드 치료의 장기적 영향, 발생 빈도, 원인 인자, 예후 등에 대해 추가적 임상 연구가 더 필요한 것으로 보인다[2,3,12,23].
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